Evolución y tendencias de un programa de resonancia magnética cardiaca pediátrica en un hospital terciario durante 14 años / Evolution and trends in a pediatric cardiac magnetic resonance imaging program in a tertiary hospital over a 14-year period

OBJETIVOS: 1) Revisar la actividad del programa de resonancia magnética cardiaca (RMC) de nuestro hospital desde su inicio hasta la actualidad; 2) evaluar la evolución del número de pacientes, estudios bajo anestesia, estudios con contraste (angiografía y realce tardío) y patologías representativas, y 3) estimar la tendencia de los mismos parámetros evaluados. MATERIAL Y MÉTODOS: El programa de RMC pediátrica de nuestro hospital comenzó el 14 de febrero de 2005. Revisamos los estudios hasta el 31 de diciembre de 2018. Los casos son incluidos en una tabla de cálculo que incluye sexo, fecha de nacimiento, fecha de exploración, clínica, diagnóstico radiológico, secuencias realizadas y anestesia. Obtenemos datos por años de la edad de los pacientes, la realización de estudios bajo anestesia, realización de angiografía por resonancia magnética con contraste, estudios de realce tardío y estudios posquirúrgicos. También valoramos la evolución de un grupo de patologías representativas: coartación aórtica, tetralogía de Fallot, D-transposición de las grandes arterias, correcciones univentriculares, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, retornos venosos pulmonares anómalos y miocardiopatías. Realizamos gráficos de barras, evolución de las medias y curvas logarítmicas de tendencia. RESULTADOS: El número total de casos fue 2.606. Se registró un incremento gradual del número de casos. La media de edad de los pacientes fue de 12,5 años y también se incrementó a lo largo del periodo; el 42% de los casos se realizaron con anestesia. En el 57,6% de los casos se realizó angio-RM con contraste, y en el 42,13%, estudio de realce tardío. La coartación aórtica ha representado la patología más frecuente (16,39%), aunque su número ha descendido paulatinamente a lo largo del periodo, y también lo ha hecho el corazón izquierdo hipoplásico. La patología del miocardio (7,25% de casos) ha aumentado paulatinamente, hasta representar el 9,35% en 2018. CONCLUSIÓN: A lo largo de estos 14 años, la patología estudiada, el tipo de pacientes y la técnica empleada han ido variando, con un aumento del número de pacientes y de su edad, una disminución de los estudios de angio-RM, y cambios en la prevalencia de los distintos grupos de patologías

OBJECTIVES: 1. To review the activity in our hospital's pediatric cardiac magnetic resonance imaging (cMRI) program from its inception to the present.2. To evaluate changes in the number of patients, in the number of studies done under anesthesia, in the number of studies done with contrast material (magnetic resonance angiography (MRA) and delayed enhancement), and in representative diseases studied.3. To estimate trends in the parameters evaluated in objective 2. MATERIAL AND METHODS: The pediatric cMRI program at our hospital started on February 14, 2005. We assessed cMRI studies done between the inception of the program and December 31, 2018. The cases were entered in a calculation table that included sex, date of birth, date of examination, clinical presentation, radiologic diagnosis, sequences done, and anesthesia. For each year, we obtained data about patients' age, studies done under anesthesia, contrast-enhanced MRA, delayed enhancement studies, and postoperative studies. We also evaluated the evolution of the number of patients studied for a group of representative diseases (coarctation of the aorta; tetralogy of Fallot; dextro-transposition of the great arteries; corrections of univentricular heart; hypoplastic left heart syndrome; anomalous pulmonary venous return; and cardiomyopathy). We analyzed these data with bar graphs, evolutions of means, and logarithmic trend curves. RESULTS: A total of 2606 cases were included. The number of cases per year increased gradually. The mean age of all patients was 12.5 years, and the age of the patients studied also increased during the 14-year period. Anesthesia was used in 42%. Contrast-enhanced MRA was done in 57.6% and delayed enhancement in 42.13%. The most common condition was aortic coarctation (16.39%), although the frequency of aortic coarctation and hypoplastic left heart syndrome decreased slightly during the period. By contrast, the frequency of cardiomyopathy (7.25% of cases) increased slightly, to the point where it represented 9.35% in 2018. CONCLUSION: During the 14-year period in which pediatric cMRI has been done at our hospital, the conditions studied, the type of patients, and the techniques used has varied; the number of patients and patients' age has increased, where as the frequency of MRA studies has decreased. The prevalence of the different conditions studied has also changed

Evolution and trends in a pediatric cardiac magnetic resonance imaging program in a tertiary hospital over a 14-year period. / Evolución y tendencias de un programa de resonancia magnética cardiaca pediátrica en un hospital terciario durante 14 años.

OBJECTIVES: 1. To review the activity in our hospital's pediatric cardiac magnetic resonance imaging (cMRI) program from its inception to the present. 2. To evaluate changes in the number of patients, in the number of studies done under anesthesia, in the number of studies done with contrast material (magnetic resonance angiography (MRA) and delayed enhancement), and in representative diseases studied. 3. To estimate trends in the parameters evaluated in objective 2. MATERIAL AND METHODS: The pediatric cMRI program at our hospital started on February 14, 2005. We assessed cMRI studies done between the inception of the program and December 31, 2018. The cases were entered in a calculation table that included sex, date of birth, date of examination, clinical presentation, radiologic diagnosis, sequences done, and anesthesia. For each year, we obtained data about patients' age, studies done under anesthesia, contrast-enhanced MRA, delayed enhancement studies, and postoperative studies. We also evaluated the evolution of the number of patients studied for a group of representative diseases (coarctation of the aorta; tetralogy of Fallot; dextro-transposition of the great arteries; corrections of univentricular heart; hypoplastic left heart syndrome; anomalous pulmonary venous return; and cardiomyopathy). We analyzed these data with bar graphs, evolutions of means, and logarithmic trend curves. RESULTS: A total of 2606 cases were included. The number of cases per year increased gradually. The mean age of all patients was 12.5 years, and the age of the patients studied also increased during the 14-year period. Anesthesia was used in 42%. Contrast-enhanced MRA was done in 57.6% and delayed enhancement in 42.13%. The most common condition was aortic coarctation (16.39%), although the frequency of aortic coarctation and hypoplastic left heart syndrome decreased slightly during the period. By contrast, the frequency of cardiomyopathy (7.25% of cases) increased slightly, to the point where it represented 9.35% in 2018. CONCLUSION: During the 14-year period in which pediatric cMRI has been done at our hospital, the conditions studied, the type of patients, and the techniques used has varied; the number of patients and patients' age has increased, where as the frequency of MRA studies has decreased. The prevalence of the different conditions studied has also changed.

Angiografía con contraste por resonancia magnética en las cardiopatías congénitas / Contrast-enhanced magnetic resonance angiography in congenital heart disease

El avance de la resonancia magnética (RM) de cuerpo ha visto en la angiografía con contraste por RM (ACRM) uno de sus mayores logros. La evaluación no invasiva de arterias y venas evita la realización de cateterismo, la administración de contraste yodado y la exposición a radiaciones ionizantes a un gran número de pacientes. Este hecho es, si cabe, de mayor relevancia en los niños con cardiopatías congénitas, al tratarse de pacientes a los que habrá que realizar numerosos estudios vasculares a lo largo de su vida, con los riesgos inherentes del cateterismo, los debidos al contraste yodado, y la mayor susceptibilidad de estos pacientes a los efectos de las radiaciones ionizantes. La ACRM aporta abundante información para el diagnóstico y seguimiento posquirúrgico en este grupo de pacientes que, con los avances terapéuticos médicos y quirúrgicos, hoy en día alcanzan edades avanzadas y reciben, cada vez más, numerosos estudios de imagen a lo largo de su vida. En esta revisión se analiza la técnica de la ACRM en estos pacientes, los problemas y precauciones relativas al uso del gadolinio, las indicaciones y los hallazgos radiológicos a los que hay que prestar especial atención en esta patología (AU)

Contrast-enhanced MR angiography is one of the greatest achievements brought about byadvances in body MRI. The non invasive evaluation of arteries and veins can obviate heartcatheterization, the administration of iodinated contrast, and exposure to ionizingradiation in many patients and spare them the risks associated with these factors. These gains are even more important in children with congenital heart disease, who will have toundergo numerous vascular studies in their life times and are more susceptible to theeffects of ionizing radiation. Contrast-enhanced MR angiography provides abundantinformation for diagnosis and postoperative follow-up in these patients, who reachadvanced age thanks to advances in medical and surgical treatment and thus receive moreand more imaging studies during their life times. In this review, we analyze the contrast-enhanced MR angiography technique in these patients, the problems and precautionsrelated to the use of gadolinium, the indications for the test, and the relevant imagingfindings in patients with congenital heart disease (AU)

Hernia diafragmática congénita en adolescente: a propósito de un caso / Congenital diaphragmatic hernia in an adolescent a case report

La hernia diafragmática es un defecto congénito de presentación excepcional fuera del periodo neonatal, con distintas manifestaciones clínicas en función de la edad de diagnóstico. Los neonatos generalmente presentan disnea aguda el primer día después del nacimiento. En el niño mayor y el adulto es una afección que puede permanecer largo tiempo asintomática y detectarse como hallazgo casual en una radiografía de tórax. Clínicamente, predomina la sintomatología gastrointestinal, como náuseas, vómitos y epigastralgia inespecífica,y se puede complicar en un pequeño porcentaje de los casos con oclusión intestinal o vólvulo gástrico. Durante el periodo neonatal, la elevada mortalidad se asociacon la hipoplasia pulmonar y la presencia de malformaciones, y el pronóstico es mucho más favorable en los niños más mayores. Se presenta el caso de un paciente de 15 años, que acude a nuestro servicio de urgencias por presentar disnea de aparición súbita y que fue diagnosticado de hernia diafragmática congénita

Diaphragmatic hernia is a congenital defect that rarely develops after the neonatal period. The clinical signs differ according to the age of the patient at the time of diagnosis. While the newborn usually shows signs of respiratory distress on the first day of life, in older children and adults it can be asymptomatic for a long time, and is detected incidentally in a chest radiograph. These patients generally present gastrointestinal symptoms, like nausea, vomiting and epigastric pain, and a small percentage may develop complications such as bowel obstruction or gastric volvulus. Pulmonary hypoplasia and associated malformations are the major contributors to the mortality rate of 30 to 50% during the first months of life, although the prognosis is much more favorable in older children. We report the case of a fifteen-year-old boy with acute respiratory distress who was diagnosed in our Emergency Department as having a congenital diaphragmatic hernia

Bazo emigrante / Wandering spleen

Se presenta un caso de bazo emigrante en un varón de 10 años que acudió a urgencias por un cuadro de dolor abdominal y estreñimiento de varios días de evolución. La palpación abdominal mostró una masa dura y móvil que se etiquetó de fecaloma pero cuya Rx de abdomen en vacío y, sobre todo, ecografía pusieron de manifiesto que se trataba de un bazo ectópico. Se le practicó esplenopexia y, el paciente evolucionó con un infarto esplénico que precisó esplenectomía. Se muestran las características por la imagen de esta afección, se destaca la utilidad de los ultrasonidos para su diagnóstico y se señala la necesidad de tener en cuenta el bazo emigrante a la hora de efectuar el diagnóstico diferencial de las masas abdominales en el niño. Se lleva a cabo una exhaustiva revisión de la bibliografía

The authors report a case of wandering spleen in a 1Q-year old boy who was brought to the emergency service complaining of abdominal pain and constipation, that had begun several days earlier. On abdominal palpation, a hard, mobile mass was detected and was initially thought to be a fecaloma. However, abdominal radiograph and particularly, ultrasound revealed a wandering spleen. Splenopexy was performed, but splenic infarction occurred and splenectomy was required. The imaging characteristics of this condition are shown and the diagnostic utility of ultrasound is stressed. We point out that wandering spleen should be taken into account in the differential diagnosis of abdominal masses in children. An exhaustive review of the literature is provided

Seudoquiste meconial, atresia intestinal, atresia de la vía biliar: una asociación infrecuente / Meconium pseudocyst, intestinal atresia and biliary atresia: an uncommon association

Presentamos un caso de seudoquiste meconial asociado a atresia ileal y a atresia de la vía biliar tipo III, en un recién nacido al que se le detectó intraútero una masa quística abdominal. Se describen los hallazgos proporcionados por las técnicas de imagen más habituales y se analiza la patogenia de esta triple e infrecuente asociación, haciendo hincapié en la necesidad de explorar exhaustivamente la vía biliar en los casos de seudoquiste meconial, con o sin atresia de intestino, delgado fundamental para el pronóstico del niño (AU)

Infección por "Mycoplasma pneumoniae" / "Mycoplasma pneumoniae" infection

Presentarnos un caso de neumonía por Mycoplasma pneumoniae en un paciente de seis años de edad. La sospecha diagnóstica se basó en la clínica y en las pruebas de imagen, confirmándose posteriormente con la serología. El propósito de este artículo es destacar que, dentro de la variabilidad de presentación radiológica de la neumonía por micoplasma, existe un patrón radiológico característico que debe orientar el diagnóstico hacia dicha entidad (AU)

Pulmón en herradura: diagnóstico por la imagen / Horseshoe lung: diagnostic imaging

Se presentan dos casos de pulmón en herradura con diagnóstico previo de síndrome de la cimitarra. El diagnóstico se estableció por TC y RM en uno de ellos, y por angiografía pulmonar y broncografía en ambos. Los dos debutaron con síntomas respiratorios en el periodo neonatal, y estaban asintomáticos a la edad de 10 y 13 años. En el angiograma pulmonar se observa cómo una rama de la arteria pulmonar derecha cruza la línea media ramificándose en la base del pulmón izquierdo. La broncografía señala un bronquio anómalo derecho que atraviesa el mediastino inferomedialmente, ramificándose en la base del pulmón contralateral. La TC y la RM demuestran la existencia de un istmo de tejido pulmonar por detrás del saco pericárdico que une las bases pulmonares. Tras una revisión de la bibliografía, los autores concluyeron que tanto la TC como la RM representan métodos no lesivos eficaces para la confirmación diagnóstica de esta entidad (AU)

We report two cases of horseshoe lung, after a previous diagnosis of scimitar síndrome. The diagnosis was based on computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) in one patient and on angiography and bronchography in both. The onset consisted of respiratory symptoms during the neonatal period; the children were asymptomatic by the ages of 10 and 13 years, respectively. Angiography showed a branch of the right pulmonary artery crossing the midline and branching at the base of the contralateral lung. CT and MRI demonstrated the isthmus behind the pericardium, joining the bases of the lungs. We have reviewed the literature and conclude that CT and MRI are safe and noninvasive techniques for the diagnosis of this malformation (AU)

Cuerpo extraño de los tejidos blandos: importancia de la ecografía en el diagnóstico y tratamiento / Foreign body in soft tissues: value of ultrasonography in diagnosis and treatment

Se presenta un caso de un cuerpo extraño (CE) radiotransparente incrustado en los tejidos blandos de la pierna izquierda en un varón de 7 años. El paciente había precisado tres ingresos consecutivos y había sifo diagnóstico de celulitis, la cual evolucionaba bien con antibioticoterapia. En el último de los ingresos se le detectó un CE (trozo de mondadientes) que, durante 20 días, había permanecido en el área postmeridional de la pierna izquierda. Dicho CE fue la causa de los repetidos episodios de celulitis. Se estableció el diagnóstico mediante estudio ecográfico de la zona afectada. Los ultrasonidos también sirvieron de guía para la extracción quirúrgica del CE, tras la cual desaparecieron de forma definitiva los procesos inflamatorios-infecciosos de la pierna. Hacemos hincapié en la importancia de la ecografía en el diagnóstico de los CE radiotransparentes de los tejidos blandos, sobre todo para los considerados crónicos, es decir, aquellos CE que llevan incrustados varios días o semanas. También destacamos el papel de los ultrasonidos en el tratamiento: estracción percutánea de CE y/o guía para la extracción quirúrgica (AU)

[Achondrogenesis type II-hypochondrogenesis: radiological features.Case report]. / Acondrogénesis tipo II-hipocondrogénesis. Aspectos radiológicos.

We present a case of lethal dysplasia in the neonatal period. The abnormality was suspected after ultrasonography of a pregnant woman presenting weak fetal movements revealed shortening of the extremities, voluminous cranium and polyhydramnios. Clinical and radiological findings showed platyspondylic dwarfism with short extremities, narrow thorax and hydropic appearance. The infant died on the third day of life from progressive respiratory distress. In the absence of histological, chondro-osseus and molecular studies, detailed clinical and radiological studies, as well as the lethal evolution during the neonatal period, guided the diagnosis of hypochondrogenesis. This entity, together with achondrogenesis II (and other dysplasias), forms part of the same spectrum of collagen type II abnormalities produced by a defect in the gene (COL2A1) that codifies collagen II, located in chromosome 12 I(12q13.1-13.2). When a heterozygote is produced, transmission is dominant autosomal. The phenotype shows wide variation and severity depends on the mechanism and location of the mutation. The definitive diagnosis is given by cytomolecular studies, while individualization of the different entities is based on histological data from the cartilage; clinical findings and skeletal radiology serve as a guide.

Acondrogénesis tipo II-hipocondrogénesis. Aspectos radiológicos / Achondrogenesis tupe II-Hypochondrogenesis: radiological features

Se presenta un caso de displasia fatal en el período neonatal, que se sospechó tras realizar una ecografía a una embarazada que presentaba movimientos fetales débiles, observándose un acortamiento de las extremidades, cráneo voluminoso y polihidramnios. Los hallazgos clínicos y radiológicos pusieron de manifiesto enanismo platispondílico de extremidades cortas, tórax estrecho y aspecto hidrópico, falleciendo a los 3 días de vida por distrés respiratorio progresivo. En ausencia de los estudios histológicos condroóseo y molecular, el análisis minucioso de la clínica y, sobre todo, de los signos radiológicos, así como por la evolución letal en el período neonatal, permitieron orientar el diagnóstico hacia hipocondrogénesis. Esta entidad, junto con la acondrogénesis II (y otras displasias), forman parte de un mismo espectro de las colagenopatías tipo II que son consecuencia de un defecto genético del gen (COL2A1) que codifica el colágeno II, localizado en el cromosoma 12 (12q13.1-13.2) y que, al producirse el estado heterozigoto, demuestra una transmisión autosómica dominante. Existe una amplia variabilidad fenotípica cuya gravedad depende del mecanismo de la mutación y de su localización. El diagnóstico definitivo se apoya en los estudios citomoleculares, mientras la individualización de las distintas entidades se basa en los datos proporcionados por la histología del cartílago; la sintomatología y la radiología esquelética son orientativas (AU)

Nefroma mesoblástico congénito / Congenital mesoblastic nephroma

El nefroma mesoblástico congénito (NMC) es un tumor renal hemartomatoso benigno y poco frecuente que, típicamente, no tiene metástasis a distancia. Es el tumor renal sólido más frecuente en el recién nacido y el lactante. La edad media de presentación (3 meses) es muy inferior a la del tumor de Wilms (3,6 años). En ocasiones, puede detectarse en edades ulteriores e incluso en la edad adulta. Se diferencia del tumor de Wilms por su presentación más precoz, sus características histológicas y su pronóstico más favorable 1.2 (AU)

Displasia tanatófora. Estado actual: a propósito de dos casos / Thanatophoric dysplasia: current status and two cases reports

Presentamos dos casos de displasia tanatófora tipo 1 (DT-1) que fallecieron en las primeras 24 horas de vida y a los 2,5 meses de edad, respectivamente. En uno de ellos, el diagnóstico se sospechó tras ecografía realizada en el embarazo, y se confirmó mediante la clínica y la radiología; en el otro caso, los hallazgos clinicorradiológicos fueron patognomónicos de esta displasia. Se describen las características clínicas, radiológicas y etiopatogénicas que posibilitan el encuadre de la DT dentro del grupo de la acondroplasia, según la última clasificación internacional de las osteocondrodisplasias (AU)

Sarcoma de Ewing extraesquelético de localización paravertebral / Paravertebral extraskeletal Ewing's sarcoma

Presentamos un caso de sarcoma de Ewing extraesquelético en una paciente de 11 años, cuya localización primaria fue la musculatura paraespinal con invasión intrarraguídea desplazando y comprimiendo la medula. El estudio por resonancia magnética resultó esencial para revelar la extensión total de la masa y para la posterior indicación quirúrgica. En este trabajo hacemos una revisión de esta excepcional localización del sarcoma de Ewing, destacando que tanto esta forma como el sarcoma de Ewing óseo y el tumor neuroectodérmico primitivo periférico representan un espectro de una misma entidad de origen neural, muy probablemente condicionada por un mismo oncogén (AU)

[Results of the conservative treatment of severe renal trauma in childhood]. / Resultados del tratamiento conservador del traumatismo renal grave en la infancia.

Surgical treatment of severe renal trauma usually ends in loss of high percentage of kidneys. In consequence of this, in the last decade several authors prefer a conservative management of kidneys severely injured. There include stabilization in Intensive Care Unit, with the goal of preservation the most possible functioning renal tissue. The purpose of this paper is to present the results of conservative management of severe renal trauma in our Center in the last five years. We conclude that this type of management is accurate and effective.